biceps-spb.ru

Инновационный проект biceps-spb.ru

Метки: Псевдогипоальдостеронизм 2 типа, псевдогипоальдостеронизм у детей, псевдогипоальдостеронизм это.

Псевдогипоальдостеронизм
MeSH D011546 D011546

Псе́вдоги́поальдостерони́зм (по́чечный солево́й диабе́т) — генетически обусловленное нарушение реабсорбции ионов натрия в канальцах вследствие низкой чувствительности рецепторов канальцевого эпителия к альдостерону[1]. Вместе с натрием организм теряет значительный объём жидкости (полиурия), развиваются дегидратация, солевое истощение, дистрофия. Содержание натрия в плазме крови всегда ниже 130 ммоль/л[1], гипонатриемия и гиповолемия стимулируют избыточную секрецию альдостерона, однако несмотря на перенапряжение минералокортикоидной функции коры надпочечников, реабсорбция натрия в почках остаётся сниженной. В суточной моче пациентов определяется 60…80 мкг альдостерона при норме около 25 мкг[1].

Первичные тубулопатии, проявляющиеся состоянием псевдогипоальдостеронизма, чаще обнаруживаются у детей в периоде новорожденности и грудном возрасте, у детей старшего возраста почечный солевой диабет развивается как вторичный чаще в связи с пиелонефритом[1].

Содержание

Лечение

Основной принцип лечения — введение достаточного количества натрия хлорида внутрь и парентерально (в соответствии с суточным выведением его с мочой[1]. При развитии «синдрома солевого истощения» раствор натрия хлорида вводят внутривенно капельно[1], расчёт общего количества натрия, необходимого для коррекции гипонатриемии производят по формуле индивидуально для каждого конкретного случая.

См. также

Примечания

  1. 1 2 3 4 5 6 Детская нефрология / Игнатова М. С., Вельтищев Ю. Е. — 2-е изд., перераб. и доп. — Л.: Медицина, 1989. — С. 271.. — 456 с. — 60 000 экз. — ISBN 5-225-00059-2

Ссылки

Tags: Псевдогипоальдостеронизм 2 типа, псевдогипоальдостеронизм у детей, псевдогипоальдостеронизм это.